Che cosa sono la polimialgia reumatica e l'arterite gigantocellulare?
La polimialgia reumatica (PMR) e l'arterite gigantocellulare (GCA, conosciuta anche come arterite temporale, arterite di Horton) sono malattie infiammatorie rispettivamente delle strutture periarticolari e dei vasi arteriosi, caratteristiche dell'età avanzata. Tali malattie possono insorgere contemporaneamente o in tempi diversi nello stesso paziente.
Quali sono le cause della polimialgia reumatica e dell'arterite gigantocellulare?
Le cause della polimialgia reumatica e dell’arterite gigantocellulare sono al momento poco conosciute; da un punto di vista biologico si sviluppa un’intensa infiammazione, rispettivamente nelle strutture periarticolari e nei vasi arteriosi, che può essere talvolta slatentizzata dall’esposizione ad alcuni stimoli immunologici come le infezioni, in pazienti predisposti.
Quali sono i sintomi della polimialgia reumatica e dell'arterite gigantocellulare?
La diagnoLa polimialgia reumatica è caratterizzata da dolore intenso e continuo localizzato prevalentemente alla radice degli arti superiori e inferiori (spalle, bacino) e al collo, associato a marcata rigidità (specie al mattino) e limitazione funzionale. Spesso possono essere presenti anche sintomi generali come febbre, perdita di peso e sensazione di malessere generale.
L‘arterite gigantocellulare può avere una presentazione eterogenea in base ai vasi arteriosi maggiormente colpiti. Il sintomo più frequente è la cefalea (mal di testa), localizzata più spesso nella regione temporale; possono realizzarsi disturbi alla masticazione (affaticamento della muscolatura del volto e della lingua), dolore o sensibilità del cuoio capelluto. Le manifestazioni più gravi sono a carico dell’apparato visivo dove possono comparire sintomi aspecifici come perdita transitoria della vista; nei casi più gravi, in assenza di trattamento, può evolvere verso la cecità irreversibile. L’interessamento dei vasi cranici può comportare anche lo sviluppo di ictus per ostruzione delle arterie che garantiscono l’afflusso di sangue al cervello. Anche nell’arterite gigantocellulare sono spesso presenti sintomi generali che talvolta possono essere l’unica manifestazione della malattia.
Come vengono diagnosticate la polimialgia reumatica e l'arterite gigantocellulare?
La polimialgia reumatica viene diagnosticata prevalentemente sulla base del quadro clinico e sulla presenza di alterazioni degli esami di laboratorio che esprimono lo stato di infiammazione (velocità di eritrosedimentazione – VES o proteina C reattiva – PCR). Talvolta può essere utile eseguire un’ecografia delle articolazioni coinvolte, anche al fine di escludere altre cause.
La diagnosi di arterite gigantocellulare può essere più complessa. In presenza di sintomi caratteristici e di aumento dei valori di VES o PCR, l’infiammazione dei vasi arteriosi può essere evidenziata attraverso esami strumentali come l’ecografia, la tomografia computerizzata (TC), la tomografia a emissione di positroni (PET), la risonanza magnetica (RM). In alcuni pazienti può essere necessario eseguire una biopsia delle arterie temporali, effettuata attraverso un piccolo intervento chirurgico.
Quali sono le terapie disponibili per la polimialgia reumatica e l'arterite gigantocellulare?
Il trattamento della polimialgia reumatica si basa sulla somministrazione di farmaci corticosteroidei; tipicamente, la risposta alla terapia è molto buona e rapida con remissione dei sintomi nell’arco di pochi giorni. La terapia viene proseguita per alcuni mesi e progressivamente ridotta fino alla sospensione completa. In alcuni pazienti può verificarsi un peggioramento dei sintomi alla progressiva riduzione della terapia; in tali casi, talvolta può rendersi necessario proseguire la terapia con bassi dosaggi per lungo termine.
Nell’arterite gigantocellulare la terapia deve essere iniziata il prima possibile per evitare le complicazioni più temibili. Il trattamento di prima linea si basa anche in questo caso sull’utilizzo di corticosteroidi, a dosaggi più elevati rispetto a quelli prescritti nella polimialgia reumatica. In alcuni pazienti con manifestazioni particolarmente gravi o nei quali il dosaggio di cortisone richiesto per controllare i sintomi sia troppo elevato, può essere utile affiancare un farmaco immunosoppressore, in particolare il metotressato o un farmaco biotecnologico definito tocilizumab.
Autori: staff della Struttura Semplice Dipartimentale di Medicina e Reumatologia, Istituto Ortopedico Rizzoli.
Scheda informativa revisionata il: 21 giugno 2023.